葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳病，全世界約有2-4億人受累，基因攜帶率約4%-20%，男性發(fā)病率高于女性，在我國主要分布在長(zhǎng)江以南省份，發(fā)病高峰在蠶豆收獲季節(jié)，被稱為“蠶豆病”。

　　蠶豆病醫(yī)學(xué)上稱“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥）”，是一種遺傳性疾病，寶貝體內(nèi)沒有充足的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，就不能保證紅細(xì)胞的正常功能，常常會(huì)表現(xiàn)為貧血。某些藥物如解熱鎮(zhèn)痛類藥物、食物像蠶豆，或者一些感染性疾病都可能是誘因，這種病也被稱為蠶豆病，患者常因不知道而食用蠶豆發(fā)病。

　　●G6PD缺乏癥的主要表現(xiàn)是溶血性貧血，癥狀嚴(yán)重程度依G6PD缺乏情況而異。G6PD完全缺乏者可無誘因下發(fā)生溶血，表現(xiàn)為不同程度貧血，可伴有黃疸及肝脾腫大等。

　　●中重度缺乏者在一定誘因作用下發(fā)生急性溶血性貧血，包括進(jìn)食蠶豆，服用伯氨喹啉類藥物、磺胺類藥物、呋喃類藥物及解熱鎮(zhèn)痛類藥物等，還有細(xì)菌、病毒感染等，這類病人急性發(fā)作時(shí)嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能衰竭而威脅生命。

　　●值得注意的是，G6PD缺乏癥還有一種常見類型表現(xiàn)為新生兒黃疸，有報(bào)道稱G6PD缺乏癥新生兒大約一半為新生兒黃疸，感染、早產(chǎn)及窒息等可誘發(fā)，嚴(yán)重者黃疸侵入腦部，導(dǎo)致智力、體格發(fā)育障礙。

　　一般不需治療

　　G6PD缺乏癥無溶血性貧血時(shí)一般不需治療，發(fā)生急性溶血時(shí)，應(yīng)立即去除誘因，如禁食蠶豆及禁用前述相關(guān)藥物，可在一定時(shí)限內(nèi)（多為一周）自行恢復(fù)，如有貧血，可酌情輸血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不會(huì)影響智力和身體發(fā)育，蠶豆寶貝仍然可以健康成長(zhǎng)。

　　預(yù)防很重要

　　特別是在高發(fā)區(qū)，應(yīng)將其作為普通人群及新生兒疾病篩查的常規(guī)項(xiàng)目。該病的遺傳特點(diǎn)為父親患病而母親正常，則女兒為致病基因攜帶者而兒子正常；母親為純合子患者而父親正常，子女均為攜帶者；若母親

　　為雜合子而父親正常，則子女?dāng)y帶者風(fēng)險(xiǎn)均為50%。女性為雜合子攜帶者時(shí)，視G6PD缺乏程度可不發(fā)病，所以為不完全顯性遺傳。

　　指導(dǎo)其生活中注意避免誘因，避免進(jìn)食蠶豆和應(yīng)用誘發(fā)溶血的藥物，發(fā)生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病時(shí)應(yīng)注意預(yù)防溶血性貧血。

　　G6PD缺乏癥患者、攜帶者或家族中有G6PD缺乏癥病人者，應(yīng)在婚育前進(jìn)行優(yōu)生遺傳咨詢。

（編輯：愛動(dòng)腦）