先天性脊柱裂是何時形成的？
先天性脊柱裂形成于媽咪孕早期，約在孕40天左右，由于多種因素造成神經(jīng)軸及中胚層發(fā)育缺陷，導(dǎo)致神經(jīng)管和椎管閉合不全。
目前尚未發(fā)現(xiàn)單一的致病因素，較為明確的因素是葉酸缺乏。在我的臨床工作中發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)管畸形的患兒絕大多數(shù)來自于農(nóng)村地區(qū)和生活條件及營養(yǎng)狀況相對較差的地區(qū)。所以，個人認(rèn)為，公共衛(wèi)生環(huán)境的改善和全民整體營養(yǎng)狀況提高是減少神經(jīng)管畸形發(fā)生的關(guān)鍵。
先天性脊柱裂分為哪幾類呢？
先天性脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩大類：
1.顯性脊柱裂：是指椎管內(nèi)容物（如脊膜、脊髓、脊神經(jīng)）經(jīng)椎板缺損向椎管外膨出，患兒背部（通常在背部中線區(qū)）出現(xiàn)囊性包塊。病理學(xué)上大致分為以下幾類：
脊膜膨出：可發(fā)生于脊柱的任何節(jié)段，指脊膜自椎板缺損處向外膨出，囊內(nèi)含腦脊液，不合脊髓及神經(jīng)組織。
脊髓膜澎出：多發(fā)生于脊柱腰骶段，指脊膜經(jīng)椎板缺損向背側(cè)膨出成囊，囊內(nèi)含脊髓、馬尾神經(jīng)、以及軟脊膜、蛛網(wǎng)膜，通常還合有畸變的神經(jīng)組織。
脂肪瘤型脊髓脊膜膨出：多發(fā)生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同時，皮下脂肪異常增生，經(jīng)椎板裂孔與膨出囊壁或膨出物緊密粘連，對脊髓形成牽拉。
椎管內(nèi)外脂肪瘤：多發(fā)生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪異常增生，經(jīng)椎板裂孔進(jìn)入硬膜囊內(nèi)與脊髓背側(cè)密切粘連并與混入神經(jīng)組織生長，脊髓界限不清，對脊髓形成壓迫和牽拉。
2.急性脊柱裂：顧名思義，體表可無任何表現(xiàn)或僅有輕微表現(xiàn)，如出現(xiàn)竇道開口、局部色素沉著、毛發(fā)異常增生、局部皮膚菲薄或呈瘢痕狀、局部皮膚毛細(xì)血管瘤等；病理學(xué)分為以下幾類：
可出現(xiàn)在顱一脊柱背側(cè)任何節(jié)段。竇道經(jīng)椎板裂進(jìn)入椎管腔內(nèi)。小部分終止于硬膜囊表面，大部分進(jìn)入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮樣囊腫或表皮樣囊腫。
皮樣囊腫或表皮樣囊腫：可單獨存在或與皮下竇道相連。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊腫內(nèi)積聚蠟樣物質(zhì)，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產(chǎn)物。囊腫可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于馬尾神經(jīng)中，對脊髓及馬尾神經(jīng)形成壓迫，也可合并感染而引起化膿性腦膜炎。
脊髓縱裂：即脊髓一分為二，并有各自的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜覆蓋，而兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉，產(chǎn)生臨床癥狀。
此外，還包括其他脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。
先天性脊柱裂可合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形如Chiari。s畸形、脊髓低位等，以及脊柱畸形如脊柱側(cè)彎、半椎體、椎體融合等。
脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤應(yīng)何時手術(shù)呢？
1.根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗，最佳的手術(shù)時機是嬰兒出生后2-3個月。
因為此時嬰兒的椎管容積相比新生兒期（生后28天內(nèi)）有了一定程度的發(fā)育，利于膨出物的還納；再有，寶貝對手術(shù)和麻醉的耐受力以及機體對抗感染能力也比新生兒期有所提高，更有利于圍手術(shù)期的安全；而且對于脊髓脂肪瘤的患兒，在這個月齡時其脂肪瘤組織尚未出現(xiàn)纖維化，更易于切除，可減少手術(shù)副損傷。
2.另外，手術(shù)時機的選擇也取決于膨出物是否破潰、膨出物的生長速度、寶貝雙下肢的活動情況等。如果膨出物生長迅速或/和雙下肢癥狀進(jìn)行性加重，則應(yīng)盡快手術(shù)；如果膨出物破漬未超過24小時，應(yīng)急診手術(shù)切除膨出，避免感染。但如果膨出物破潰已超過24小時，或腦脊液已出現(xiàn)渾濁，則應(yīng)積極抗感染的同時，局部換藥，待感染控制、傷口愈合后再手術(shù)治療。
脊髓縱裂、皮毛竇應(yīng)何時手術(shù)？
對于脊髓縱裂和皮毛竇這些隱性脊柱裂的患兒，應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)、及早手術(shù)，特別是皮毛竇。
皮毛竇常與硬膜囊內(nèi)相通，易發(fā)生感染而導(dǎo)致化膿性腦膜炎，所以最好在出現(xiàn)感染之前及早切除病灶并探查硬膜囊內(nèi)，發(fā)現(xiàn)合并的皮樣囊腫一并切除。
如果皮毛竇已并發(fā)感染，在炎癥急性期不主張手術(shù)，而應(yīng)靜點抗生素治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，最好能在炎癥完全控制3-6個月后手術(shù)治療，這樣更有利于病灶的完全切除，減少復(fù)發(fā)。
對于反復(fù)發(fā)生感染的皮毛竇患兒，常不能滿足上述時間要求，應(yīng)在充分控制感染的基礎(chǔ)上手術(shù)治療。
術(shù)前術(shù)后要注意些什么呢？
左右交替臥位，避免膨出物受壓、破潰；
觀察膨出物的生長速度；
觀察寶貝雙下肢活動情況（雙下肢是否等長、等粗，活動情況是否一致，雙足有無內(nèi)翻或下垂等）及小便情況（包括每日小便次數(shù)、小便射程、有無哭鬧時溢尿、有無滴尿等）；
定期測量頭圍，以便及時發(fā)現(xiàn)腦積水，及時就診。
1.住院期間應(yīng)俯臥位并將床圍抬高，以減少皮膚腦脊液瘺的發(fā)生；
注意手術(shù)傷口區(qū)域的局部清潔，如及時清理大小便，保持手術(shù)敷料的清潔；
一般術(shù)后一周體溫正常即可出院。
2.出院后應(yīng)左右交替臥位一周，以避免手術(shù)傷口受壓影響愈合；
保持傷口干燥；如果傷口愈合順利，術(shù)后三周可以洗澡；
3.佩戴支具背心。對于手術(shù)時月齡達(dá)到6個月的寶貝，術(shù)后最好佩戴支具背心以減少術(shù)后脊柱畸形的發(fā)生，至少應(yīng)佩戴半年以上：
4.定期復(fù)查。如無特殊不適，應(yīng)分別于術(shù)后三個月、半年、一年到醫(yī)院復(fù)查，監(jiān)測膀胱排尿功能，了解雙下肢活動情況。
（編輯：愛動腦）