血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，是由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病。根據(jù)患者所缺乏的凝血因子類型，可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型或A型、B型、C型三類。血友病甲較為常見（占80%-85%），血友病乙次之，血友病丙罕見。
經(jīng)常出血要注意
出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的輕微損傷，手術(shù)后有長時間的出血傾向。重癥患者可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。
皮膚黏膜出血
由于皮下組織、齒齦、鼻、舌、口腔黏膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血血腫、注射或針灸等，均可以引起嚴重的出血。
關(guān)節(jié)積血
這是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝髖、肘、肩腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血急性期，關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限。
肌肉出血和血腫
在重型血友病A患兒中常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。血友病性血囊腫形成的假腫瘤，可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿足、胳膊與手，有時眼部也有。
內(nèi)臟出血
血尿重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便、血便或腹痛。也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死原因之一。
重視血病的并發(fā)癥
1.艾滋病。由于患者常用的血漿制品質(zhì)量問題等原因，血友病患者有感染艾滋病的風險。
2.肝炎。血友病患者發(fā)生肝癌的概率比一般人群高出30倍，肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。
3.血友病性關(guān)節(jié)炎。由于患者關(guān)節(jié)部位反復(fù)出血，淤血難以多消散等原因?qū)е卵仔源碳ざ鸬模茄巡』颊咧職埖闹饕颉?/p>
4.其他并發(fā)癥�？谇坏撞俊⒀屎蟊诤砑邦i部出血可致呼吸困難甚至窒息。深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。
治療血友病，輸血+藥物
血友病的絕大部分患者為男性，血管破裂后，血液不容易凝固，導(dǎo)致出血難止，疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子血漿水平成正比。到目前為止，雖然還沒有根治的辦法，但通過增加患者凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀。
1.對癥處理。
局部止血，對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾上組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。
早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時，可作適當治療，以防止關(guān)節(jié)畸形。嚴重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。
2.替代療法
本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血，各種出血情況時，用量參見下表。
3.輸血漿或新鮮全血
血友病甲患者需輸給新鮮血漿或冰凍新鮮血漿，血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)血漿，一次輸入量不宜過多。輸血的療效只能維持2天左右，僅適用于輕癥患兒。
4.藥物治療
1-脫氧-8-精氨酸加壓素有提高血漿內(nèi)因子VⅢ活性和抗利尿的作用，常用于治療輕型血友病甲患者，可減輕其出血癥狀。居家防治是血友病預(yù)防第一關(guān)
1.家庭預(yù)防
在家里經(jīng)常儲備一些消毒紗布、各種膠布、彈性繃帶、冰袋和填料（如醫(yī)用棉花等）等，可對一些小的傷口、劃傷及鼻出血用壓迫受傷區(qū)域來治療。冰袋因低溫可減少血管滲血的范圍并減少出血量，用冰袋時應(yīng)用一塊濕毛巾把它和皮膚隔開，以免傷到皮膚。
2.盡可能避免肌內(nèi)注射
如因患外科疾病需手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補充所缺乏的凝血因子預(yù)防出血。禁服能導(dǎo)致血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松和潘生丁等。
3.早期治療。
早期給予適當?shù)难a充治療是血友病患兒最好的保護措施，年齡較大的兒童及家人學(xué)會居家照顧，急性出血時先在家里治療。對于重癥患兒，亦可采取預(yù)防性治療以預(yù)防血腫形成和關(guān)節(jié)畸形。
血友病的孩子怎么吃？
不吃魚類、海鮮食品及魚油等制品，因含有20碳5烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血癥狀。富含20碳5烯酸的魚類有沙丁魚、青魚、金槍魚等，應(yīng)盡量不吃，含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用，大蒜、洋蔥、青蔥、苘蒿、香菇、龍須菜及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。
此外，茄子、白菜等、蘿卜、梨等，含有豐富的營養(yǎng)物質(zhì)、礦物質(zhì)和維生素等，不抑制血小板的聚集，不會增加出血，血友病患者可以適當多吃一些。
番茄、紅葡萄、桔子、紫菜、海帶，辣椒中含少量類似藥物水楊酸抗凝物質(zhì)，這些物質(zhì)都是血友病患者要避免吃的。
（編輯：愛動腦）