蠶豆病是一種遺傳性酶缺乏病，由于紅細(xì)胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶（G一6一PD酶）缺乏，患者進(jìn)食蠶豆后，隨后發(fā)生急性溶血性疾病，出現(xiàn)黃疸癥狀，又名蠶豆黃或胡豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占全部疾患的90％，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病，母親食蠶豆后哺乳也可使嬰兒發(fā)病。
蠶豆病是一種遺傳病
蠶豆病發(fā)病原因是由干G一6一PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，發(fā)生溶血性貧血的遺傳性疾病。
男孩發(fā)病多于女孩
蠶豆病為一種×連鎖不完全顯性遺傳，以前認(rèn)為是×連鎖隱性遺傳，后來(lái)發(fā)現(xiàn)一些女性雜合子G一6一PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表現(xiàn)為×連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發(fā)病，就不能說(shuō)是傳男不傳女的遺傳規(guī)律了。但男孩患病顯著高于女孩，
男性患者占90％。
tips
根據(jù)G一6一PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來(lái)。
如何發(fā)現(xiàn)寶寶遭遇蠶豆病?
蠶豆病的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同，表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無(wú)自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。
患者一般在食用蠶豆后1～2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，一旦發(fā)病，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致昏迷、休克、全身衰竭，甚至?xí)＜吧６綍r(shí)有家長(zhǎng)還以為患兒皮膚發(fā)黃是因?yàn)楦窝滓�，從而�?dǎo)致誤診。
tips
本病可根據(jù)進(jìn)食新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉史，進(jìn)食蠶豆后突然發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血，臨床表現(xiàn)，結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家庭史等，容易作出診斷。
（編輯：七寶）