蠶豆病是一種遺傳性酶缺乏病，由于紅細胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶（G一6一PD酶）缺乏，患者進食蠶豆后，隨后發(fā)生急性溶血性疾病，出現(xiàn)黃疸癥狀，又名蠶豆黃或胡豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占全部疾患的90％，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病，母親食蠶豆后哺乳也可使嬰兒發(fā)病。

蠶豆病是一種遺傳病

蠶豆病發(fā)病原因是由干G一6一PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，發(fā)生溶血性貧血的遺傳性疾病。

男孩發(fā)病多于女孩

蠶豆病為一種×連鎖不完全顯性遺傳，以前認為是×連鎖隱性遺傳，后來發(fā)現(xiàn)一些女性雜合子G一6一PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表現(xiàn)為×連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發(fā)病，就不能說是傳男不傳女的遺傳規(guī)律了。但男孩患病顯著高于女孩，

男性患者占90％。

tips

根據(jù)G一6一PD缺乏癥特有的遺傳方式，兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。

如何發(fā)現(xiàn)寶寶遭遇蠶豆病?

蠶豆病的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同，表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。

患者一般在食用蠶豆后1～2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，一旦發(fā)病，來勢兇猛，表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭，甚至會危及生命。而平時有家長還以為患兒皮膚發(fā)黃是因為肝炎引起，從而導致誤診。

tips

本病可根據(jù)進食新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉史，進食蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血，臨床表現(xiàn)，結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家庭史等，容易作出診斷。

（編輯：七寶）