“過(guò)去，我們認(rèn)為阻礙‘袖珍人’生長(zhǎng)發(fā)育的是基因，但是最近幾年我們通過(guò)上千例樣本研究發(fā)現(xiàn)，其實(shí)難產(chǎn)才是罪魁禍?zhǔn)住薄?月14日，在北京協(xié)和醫(yī)院舉辦的“第8屆生長(zhǎng)發(fā)育全程護(hù)航系列活動(dòng)”上，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科伍學(xué)焱教授指出，除去極少數(shù)因?yàn)榛騿?wèn)題導(dǎo)致垂體發(fā)育不良的病例，99%的“袖珍人”都是因難產(chǎn)伴隨的機(jī)械性損傷所致。
“袖珍人”生長(zhǎng)激素缺乏，大多是難產(chǎn) 伍學(xué)焱教授解釋?zhuān)L(zhǎng)激素缺乏癥是眾多導(dǎo)致患兒矮小因素中常見(jiàn)的一種情況，通過(guò)對(duì)患兒的檢查和母親分娩史的詢(xún)問(wèn)發(fā)現(xiàn)，幾乎百分百的患兒在出生時(shí)都是難產(chǎn)或是胎位不正，多為臀位、足先露產(chǎn)。
“人的垂體就像一顆小櫻桃，下丘腦分泌的激素是通過(guò)‘櫻桃’的蒂柄輸送到垂體前葉，如果胎兒出生時(shí)頭先出來(lái)，‘櫻桃’ 就不會(huì)受到損傷，但是如果是胳膊、屁股先出來(lái)而頭最后出來(lái)，由于胎兒身體頭部最大，在把胎兒拉出產(chǎn)道的時(shí)候，就會(huì)對(duì)垂體柄造成機(jī)械拉損傷，引起垂體柄阻斷�！蔽閷W(xué)焱教授提到，垂體柄阻斷后，因下丘腦促垂體激素釋放激素不能通過(guò)垂體柄傳輸?shù)酱贵w，故垂體就會(huì)進(jìn)入“休眠”，表現(xiàn)出功能不全，造成生長(zhǎng)激素缺乏，引起寶寶生長(zhǎng)遲緩。此外，還會(huì)造成促甲狀腺激素缺乏，導(dǎo)致甲狀腺功能低下，促性腺激素缺乏導(dǎo)致第二性征遲遲不發(fā)育等問(wèn)題。
“從目前來(lái)看，所有的‘袖珍人’病例幾乎都有難產(chǎn)史，但并不意味著母親難產(chǎn)孩子就一定會(huì)發(fā)生垂體柄阻斷，但是這個(gè)幾率是比較大的，”伍學(xué)焱教授提醒，如果寶寶出生時(shí)難產(chǎn)，家長(zhǎng)一定要密切注意孩子的生長(zhǎng)發(fā)育狀況，如果發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，要盡早帶孩子到醫(yī)院做檢查。
重建垂體功能有三部曲
如果確定為生長(zhǎng)激素缺乏癥，要盡早開(kāi)始進(jìn)行生長(zhǎng)激素(GH)治療。伍學(xué)焱教授提出了“袖珍人”治療的“三部曲”：即從生長(zhǎng)到發(fā)育，再到生育，實(shí)現(xiàn)垂體功能的重建。
垂體柄阻斷不僅會(huì)造成長(zhǎng)不高的問(wèn)題，還可能造成肝肺綜合征�！爸拔覀冇龅揭粋�(gè)有肝肺綜合征的病人，原來(lái)的治療方案是肝肺聯(lián)合移植，后來(lái)鐘南山院士看過(guò)這個(gè)病人后給出了一個(gè)推測(cè)，啟發(fā)我們從內(nèi)分泌的角度去治療，于是我們就用GH治療，效果確實(shí)非常好，病人不需要器官移植，現(xiàn)在已經(jīng)恢復(fù)到接近正常人的水平”，伍學(xué)焱教授指出，GH治療的作用其實(shí)有很多，不僅用于生長(zhǎng)激素缺乏癥，對(duì)先天性卵巢發(fā)育不全綜合征等內(nèi)分泌疾病也有療效。
伍學(xué)焱教授表示，內(nèi)分泌科是個(gè)神奇的學(xué)科，因?yàn)槿梭w的激素之間存在著錯(cuò)綜復(fù)雜的相互作用，一種激素的改變，隨之而來(lái)的將是一系列的其它激素水平的波動(dòng)，我們通過(guò)調(diào)節(jié)激素，就能夠在不做大手術(shù)的情況下解決一些疑難雜癥。面對(duì)罕見(jiàn)病，我們也在通過(guò)尋找新的案例，提出新的理論和研究方向。
（編輯：華夏嬰童網(wǎng)）